Nu kan du boka skönhetsbehandlingar online! Besök Glamma.se redan idag.
www.bokavard.se
Just nu finns det fler än
5 300 bokningsbara tider
Bokavård.se blev listad bland sveriges 100 bästa sajter år 2015
Skriv ut artikeln

Hirschsprungs sjukdom

Sammanfattning

Barn som har Hirschsprungs sjukdom saknar nervceller i en del av tarmen. Det leder till att barnet inte kan bajsa alls utan hjälp. Behandlingen består av att den sjuka delen av tarmen opereras bort.

Hirschsprungs sjukdom upptäcks ofta redan när barnet är nyfött och inte kan bajsa som hen ska. Men sjukdomen kan också upptäckas under barnets första månader, när barnet börjar äta vanlig mat. De allra flesta får diagnosen före ett års ålder.

Symtom

Ett barn som har Hirschsprungs sjukdom har mycket svårt att bajsa och prutta. De flesta kan inte bajsa överhuvudtaget. De behöver hjälp att få ut bajset, till exempel med hjälp av lavemang och en tunn slang. Lavemang är flytande läkemedel eller koksaltvatten som förs in i ändtarmen.

När barnet inte kan bajsa får hen en väldigt utspänd och svullen mage, samt ont i magen. Barnet kan också kräkas.

Ett annat tecken på sjukdomen är att barnet inte heller växer som hen ska.

När och var ska man söka vård?

Kontakta BB om ditt barn är nyfött och inte har bajsat under de två första levnadsdygnen.

Kontakta en barnavårdscentral, barnläkarmottagning eller vårdcentral om ditt barn har förstoppning som inte går över. Det gäller oavsett barnets ålder. Du kan kontakta de flesta vårdcentraler genom att logga in.

Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Du får då hjälp att bedöma symtom och råd om vad du kan göra själv.

Om det blir bråttom

Kontakta genast en vårdcentral eller en jouröppen mottagning om barnet har svårt att bajsa och har ett eller flera av följande symtom:

  • Barnet har mycket ont i magen.
  • Barnet kallsvettas och har en svullen och spänd mage.
  • Barnet kräks.
  • Barnet har blod och slem i bajset och verkar inte må bra.

Om det är stängt, sök vård på en akutmottagning.

Undersökningar och utredningar

När du och barnet träffar läkaren får du börja med att berätta om barnets besvär och hur länge de varat. Därefter undersöker läkaren barnet. Ofta får barnet lämna blodprov och urinprov. Om läkaren misstänker Hirschsprungs sjukdom undersöks barnets tarm med röntgen och provtagning av ändtarmens celler.

Beroende på barnets besvär kan barnet få genomgå undersökningarna direkt, eller så får barnet remiss till dem.

Röntgen av ändtarmen och tjocktarmen

Före röntgen får barnet en vätska som kallas kontrastmedel i ändtarmen. Vätskan gör att det blir lättare att se ändtarmen och tjocktarmen på röntgenbilderna.

Provtagning från ändtarmen

En läkare undersöker barnets tarm genom att ta ett vävnadsprov från ändtarmen, så kallad biopsi. Ibland tar läkaren biopsin med ett litet suginstrument och då kan barnet vara vaket. Barnet får då sockerlösning i munnen. Sockerlösningen har en lugnande effekt. Ibland kan barn behöva sövas inför en sådan provtagning.

Vävnadsprovet undersöks sedan i mikroskop. Det går då att se om det finns nervceller i tarmväggen och hur de ser ut.

Behandling

Barnet behöver få den sjuka delen av tarmen bortopererad om hen har Hirschsprungs sjukdom. Hur snabbt barnet behöver opereras beror på hur barnet mår. Ibland är det inte så bråttom, utan läkaren planerar in en operation ett par veckor framåt i tiden.

Barnet behöver tömma tarmen fram tills operationen

Fram tills att barnet opereras behöver barnet få hjälp att tömma tarmen. Tarmens innehåll sköljs ut genom att barnet får lavemang via en tunn slang i ändtarmen. Efter några sådana sköljningar brukar barnet snabbt bli bra igen.  

Barnet behöver få lavemang en eller flera gånger per dygn, fram tills att operationen utförs. Du får lära dig hur du ska göra för att hjälpa barnet att tömma tarmen.

Den sjuka delen av tarmen opereras bort

Vid operationen tar kirurgen bort den sjuka delen av tarmen. Den friska delen av tarmen sys sedan ihop med ändtarmsöppningen. Barnet är sövt under operationen.

Efter operationen behöver barnet vara kvar på sjukhuset några dagar.

Barnet kan behöva få stomi tillfälligt

Barnet kan behöva opereras direkt om hen är väldigt sjuk. Kirurgen tar då bort den sjuka delen av tarmen. Men i stället för att sy fast tarmen i ändtarmsöppningen, drar läkaren fram den friska tarmen genom ett hål på magen, så kallad stomi. Barnet behöver då ha en stomipåse på magen som fångar upp tarminnehållet.

Barnet brukar snabbt bli bättre efter en sådan operation. Du och barnet får vara kvar på sjukhuset, tills du fått lära dig hur stomin fungerar och hur den ska skötas.

När barnet mår bra opereras hen igen. Då syr kirurgen fast den friska tarmen i ändtarmsöppningen, och barnet behöver inte längre stomipåse.   

De första månaderna efter operationen

Efter operationen bajsar barnet flera gånger per dygn. Du kan behöva byta blöja upp till 20 gånger per dygn, och huden runt ändtarmen blir lätt irriterad. Smörj huden runt ändtarmen ofta, så att det inte bildas sår.

Det finns olika typer av salvor som ska användas på olika sätt. Sjukvårdspersonalen hjälper dig att välja och visar hur du ska göra.

Ett par månader efter operationen bajsar barnet inte lika ofta. Men upp till skolåldern behöver många barn som är opererade för Hirschsprungs sjukdom bajsa oftare än andra barn.

Använd potta eller toalett så tidigt som möjligt

Låt barnet börja använda potta eller gå på toaletten så tidigt som möjligt. Det blir lättare för barnet att bajsa när hen sitter ner. Ofta förbättras hela tarmfunktionen när barnet lärt sig bajsa på pottan eller på toaletten.

Det finns särskilda toalettsitsar barnet kan använda på toaletten. Sätt gärna en pall framför toalettstolen som barnet kan vila fötterna på. Det är både säkrare och bekvämare, och underlättar när barnet ska krysta.

Att leva med Hirschsprungs sjukdom

Barnet kommer att växa och utvecklas som hen ska efter operationen.

När barnet växer kan hen ha perioder då hen har problem med att bajsa. Det kan också läcka bajs ut i underkläderna. Det beror ofta på att känseln i ändtarmen är sämre, och att ändtarmens muskler har sämre kontroll.

Tarmen brukar fungera bättre när barnet kommer i tonåren. De flesta med Hirschsprungs sjukdom har färre problem som vuxna än vad de hade som barn.

Vad händer i kroppen?

Tarmarnas arbete med att transportera tarminnehållet framåt styrs bland annat av nervceller. Det är dessa nervceller som saknas vid Hirschsprungs sjukdom. Det gör att det inte finns någon rörelse i tarmen som driver tarminnehållet framåt.

Hirschsprungs sjukdom kallas också för aganglionos.

Tarmdelen som saknar nervceller kan vara olika lång

Det är oftast en bit på 15 till 20 centimeter av ändtarmen och tjocktarmen som saknar nervceller. Men hos en del barn saknas de i hela tjocktarmen. Det är ovanligt, men ibland saknas nervcellerna även i tunntarmen och i hela mag-tarmkanalen.

Ju större del av tarmen som saknar nervceller, desto svårare blir det att få en tarmfunktion som fungerar som den ska efter operationen. Tarmrörelserna i den del av tarmen som är kvar är ofta snabba, och kontrollen av ändtarmens arbete kan vara svag. Det är därför det ibland kan bli svårt att hålla tätt och att det kan bli problem med att det läcker och att bajsa.

Om barnet växer sämre kan det bero på att tarmarna inte kan ta upp näring som de ska. Då får barnet extra näring och vitaminer.

Vad beror Hirschsprungs sjukdom på?

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd sjukdom som har uppstått under fostrets utveckling. Sjukdomen är till viss del ärftlig.

Komplikationer

Att ha en obehandlad sjukdom och inte kunna tömma tarmen på innehåll kan leda till att det samlas bakterier i tarmen. Bakterierna finns vanligtvis i tarmen, men blir det för mycket kan tarmväggen inflammeras. En sådan inflammation kallas enterokolit. Bakterierna bildar också giftiga ämnen, som går ut i blodet.

Vid enterokolit får barnet följande symtom:

  • Feber.
  • Trötthet.
  • Uppspänd mage.
  • Bajset luktar mycket illa.

Behandlingen består av att skölja ut tarmens innehåll flera gånger dagligen. Barnet får också antibiotika.

Påverka och delta i vården

För att kunna vara delaktig i vården och behandlingen är det viktigt att du förstår informationen du får av vårdpersonalen. Ställ frågor om du inte förstår. Du ska till exempel få information om behandlingsalternativ och hur länge ditt barn kan behöva vänta på vård och behandling.

Även barn ska vara delaktiga i sin vård och få information från vårdpersonal som är anpassad utifrån barnets ålder.

Du har möjlighet att få hjälp av en tolk om du inte pratar svenska. Du har också möjlighet att få hjälp av en tolk om du har en hörselnedsättning.

Senast uppdaterad:

13 februari 2018 11:13

Skribent:

1177.se

Granskare:

Anna Bendt, 1177 Vårdguiden Carl Lindgren, sakkunnig barnläkare, 1177.se Linda Ahlqvist, 1177.se Pernilla Stenström, barnkirurg, Lunds universitetssjukhus

Allt innehåll är granskat och godkänt av 1177 Vårdguidens redaktion. 1177 Vårdguiden svarar för innehållet med undantag för eventuella fel som uppstått i samband med överföringen till Bokavård.se.

1177 Vårdguiden logo Fakta och Råd från 1177 Vårdguiden

Få erbjudanden & nyheter!

Skriv in din e-postadress här för att få senaste nytt och bra erbjudanden från våra kliniker.

Var vänlig vänta...